Fibrose cística

O que é fibrose cística?

A fibrose cística é uma doença hereditária do muco e glândulas sudoríparas. Fibrose cística afeta principalmente os pulmões, pâncreas, fígado, intestinos, seios paranasais e órgãos sexuais. Normalmente o muco é aquoso e mantém o revestimento de certos órgãos úmido, prevenindo que eles ressequem ou sejam infectados. Porém, com a fibrose cística, um gene defeituoso faz com que o muco fique grosso e grudento. 

O muco acumula nos pulmões e bloqueia as passagens de ar. Isso torna fácil para as bactérias crescerem e ocasiona infecções sérias nos pulmões. Com o passar do tempo, essas infecções podem casar danos sérios aos pulmões.

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O muco grosso e pegajoso também bloqueia os dutos no pâncreas. Como resultado, as enzimas digestivas que são produzidas no pâncreas não podem alcançar o intestino. Essas enzimas ajudam a quebrar o alimento, sem elas o intestino não pode absorver gorduras e proteínas plenamente, e como resultado:
* Os nutrientes deixam o corpo sem serem absorvidos e a pessoa pode ficar desnutrida.
* As fezes ficam volumosas.
* A pessoa não obtém quantidades suficientes das vitaminas A, D, E e K.
* A pessoa pode ter gases intestinais, barriga inchada, dor e desconforto.

O gene anormal que também faz com que o suor fique mais salgado. Como resultado, quando a pessoa transpira perde grandes quantidades de sal, o que pode desequilibrar o equilíbrio mineral do organismo. Os sintomas e gravidade da fibrose cística variam de pessoa para pessoa. Algumas pessoas com fibrose cística tem sérios problemas digestivos e de pulmão. Outras pessoas tem forma mais leve da doença, que não aparece até a adolescência ou juventude. Fibrose cística também pode causar infertilidade, principalmente em homens. Insuficiência respiratória é causa mais comum de morte em pessoas com fibrose cística.

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Tratamento da fibrose cística

Até os anos 80 a maioria das mortes em pessoas com fibrose cística acontecia durante a infância e adolescência. Hoje em dia, com a melhora no tratamento, pessoas com fibrose cística vivem em média até mais de 35 anos. A pesquisa da fibrose cística continua buscado melhores tratamentos e a cura da doença.

Ainda não há cura para fibrose cística, porém os tratamentos melhoraram muitos nos últimos anos. Os objetivos do tratamento para fibrose cística são:
* Prevenir e controlar as infecções nos pulmões.
* Soltar e remover dos pulmões o muco grosso e pegajoso.
* Prevenir bloqueio nos intestinos.
* Prover nutrição adequada.

Os principais tratamentos para problemas nos pulmões de pessoas com fibrose cística são:
* Antibióticos para as infecções.
* Fisioterapia.
* Exercícios aeróbicos.
* Outros medicamentos.

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Créditos:
Texto: National Heart, Lung, and Blood Institute
Tradução: copyright © por Helio Augusto Ferreira Fontes